Фумараза – TCA цикли фермент, ал митохондриядагы фумаратты L-малатка айландырууну катализдейт ДНК бузулганда фумаразанын цитозолдук эхоформасы ядродо локализацияланат, ал жерде, анын ферменттик активдүүлүгү малаттын фумаратка тескери айлануусун катализдеп, фумараттын жергиликтүү топтолушун шарттайт.
Фумараза жетишсиздиги эмне кылат?
Фумараза жетишсиздиги – бул тукум куума оору, ал мээге жана нерв системасынын башка бөлүктөрүнө таасир этет. Белгилери жана симптомдору баштын кичинекей болушу (микроцефалия), өнүгүүнүн катуу артта калуусу, начар тамактануу, алсыз булчуң тонусу (гипотония), өспөй калуу, талма жана беттин өзгөчө белгилерин камтышы мүмкүн
Фумараза кайда колдонулат?
Фумараза же фумараза гидратаза лимон кислотасынын циклинде NADH жасоо үчүн энергия өндүрүүдө өткөөл баскычты өткөрүү үчүн колдонулат Ал кошумча продукт болуп калган цитозолдогу фумаратты метаболизмге салат. мочевина циклинин жана аминокислоталардын катаболизминин. Ал S-малат жасоо үчүн фумараттын кошулушун катализдейт.
Фумараза кандай реакцияны катализдейт?
Фумараза ферменти фумараттын малатка кайтуучу гидратациясын катализдейт. Фумараза менен катализделген реакция трикарбон кислотасынын циклинин бир бөлүгү катары клеткалык энергия үчүн маанилүү, ал кычкылдануучу ATP синтезин жүргүзүү үчүн калыбына келтирүүчү эквиваленттерди пайда кылат.
Фумараза кантип жөнгө салынат?
Ачыткыда цитозолдук фумараза гомологдук рекомбинациянын (HR) оңдоо жолуна катышат, анын DSB резекция процессиндеги функциясы аркылуу. Бул жобонун бир максаты - Sae2 резекциялык ферменти. Адамдын клеткаларында фумараза гомологдук эмес аягы кошулуу (NHEJ) оңдоо жолуна катышат.
