Анти-гломерулярдык базалдык мембрана оорусу (анти-ГБМ оорусу) бөйрөктөгү жана/же өпкөдөгү майда кан тамырлардын (капиллярлардын) жаракат алуусунун натыйжасында пайда болгон ооруАутоантителолор - бул организмдин өзүнө багытталган антителолор (бактериялар же вирустар сыяктуу бөтөн нерсеге эмес).
GBM оорусу эмнеден келип чыгат?
Себептер. Anti-GBM оорусу аутоиммундук оору болуп саналат. Ал иммундук система жаңылыш түрдө дененин дени сак ткандарына кол салып, жок кылганда пайда болот Бул синдрому бар адамдар өпкөдөгү кичинекей аба баштыкчаларында жана чыпкалоочу бөлүмдөрдө (гломерули) коллаген деп аталган протеинге кол салуучу заттарды иштеп чыгышат. бөйрөктүн.
Анти-ГБМ айыкса болобу?
Жыйынтыктап айтканда, анти-ГБМ антитело оорусу балдардагы бөйрөк жетишсиздигинин сейрек кездешүүчү, бирок дарылоого мүмкүн болгон себеби болуп саналат, мында тез диагноз коюу жана так терапияны эрте баштоого болот. мүмкүн болушунча.
GBM деген эмне?
Гломерулярдык базалык мембрана (GBM) антителолорунун оң тестине ГБМ антителолорунун ортомчулугу менен оорунун диагнозун аныктоо үчүн гана таянууга болбойт. Алсыз-оң тесттин натыйжалары башка иммундук ооруларда пайда болушу мүмкүн жана диагнозду аныктоо үчүн көбүнчө бөйрөктүн же өпкөнүн биопсиясы талап кылынат.
Гудпастчер синдромунун жашоо деңгээли кандай?
Мурда Гудпастур синдрому көбүнчө өлүмгө алып келген. Плазмаферез, кортикостероиддер жана иммуносупрессанттар менен агрессивдүү терапия прогнозду кескин жакшыртты. Бул ыкма менен 5 жылдык жашоо көрсөткүчү 80% ашат жана бейтаптардын 30%дан азы узак мөөнөттүү диализге муктаж.
