Logo ky.boatexistence.com

Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия генетикалык оорубу?

Мазмуну:

Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия генетикалык оорубу?
Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия генетикалык оорубу?

Video: Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия генетикалык оорубу?

Video: Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия генетикалык оорубу?
Video: Ein Überblick über Dysautonomie auf Deutsch 2024, Май
Anonim

PIG-A гени X хромосомасында кездешет. Тукум куума оору болбосо да, PNH - бул генетикалык оору, сатып алынган генетикалык оору катары белгилүү. Жабыр тарткан кан клеткасынын клону өзгөртүлгөн PIG-A-ны анын бардык тукумдарына – кызыл клеткаларга, лейкоциттерге (анын ичинде лимфоциттерге) жана тромбоциттерге өткөрүп берет.

Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия тукум куучулукпу?

Бул шарт алынган, мурас эмес. Бул PIGA гениндеги жаңы мутациялардын натыйжасында келип чыгат жана көбүнчө алардын үй-бүлөсүндө оорунун тарыхы жок адамдарда кездешет. Бул оору жабыркаган адамдардын балдарына жукпайт.

Пароксизмалдуу муздак гемоглобинурия генетикалыкпы?

(Бул оору боюнча көбүрөөк маалымат алуу үчүн, Сейрек оорулардын базасында издөө сөзүңүз катары “пароксизмалдык түнкү гемоглобинурияны” тандаңыз.) Ишке алынган гемолитикалык анемиялар генетикалык эмес.

Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия эмнеден келип чыгат?

PNH сөөк чучугунун уңгу клеткасында PIG-A генинин мутациялары пайда болгондо пайда болот Уңгу клеткалар кандын бардык жетилген элементтерин, анын ичинде кызыл кан клеткаларын (РБК) пайда кылат., биздин кыртыштарга кычкылтекти алып; инфекция менен күрөшүүчү ак кан клеткалары (WBC); жана тромбоциттер (PLT), алар кандын уюшуна катышат.

Пароксизмалдуу түнкү гемоглобинурия аутоиммундукпу?

Пароксизмалдуу муздак гемоглобинурия - бул сейрек кездешүүчү аутоиммундук гемолиздик оору суук тийгенден бир нече мүнөт-саат өткөндөн кийин дени сак эритроциттердин (гемолиз) эрте бузулушу менен мүнөздөлөт.

Сунушталууда: