Костман синдрому бул жилик чучугунун оорусу, мында балдар ак кан клеткасы – нейтрофил түрү жок төрөлөт, алар адатта инфекция менен күрөшүү үчүн колдонулат..
Костман синдрому өлүмгө алып келеби?
Kostmann R. Инфантильдик генетикалык агранулоцитоз: адамдагы жаңы рецессивдүү өлүмгө алып келген оору.
Оор тубаса нейтропенияны айыктырса болобу?
Чучуктун жакшы дал келген донору табылса, SCN, сөөк чучугун трансплантациялоо үчүн потенциалдуу айыктыруу бар. Фионн 3 жаштагы бир тууганы Киллианга идеалдуу дал келгени үчүн бактылуу, бирок трансплантациянын тобокелдиктери жана кыйынчылыктары бар жана көптөгөн балдарга дал келген донор жетишпейт.
Миелокатексис деген эмне?
Миелокатексис - жетилген нейтрофилдердин жилик чучугунун секвестри, анткени CXCR4 химокиндик рецепторунун функциясын жогорулаткан мутациялардан пайда болот. Бирок, башка лейкоциттердин көбү да CXCR4 экспрессиясы жана панлейкопения бар, кан айлануудагы моноциттер, Т-клеткалар жана В клеткалары аз санда болот.
Эгер нейтрофилдер көбөйсө эмне болот?
Эгерде нейтрофилдердин саны жогору болсо, бул сизде инфекция бар же катуу стресске кабылганыңызды билдирет. Бул дагы олуттуу оорулардын белгиси болушу мүмкүн. Нейтропения же нейтрофилдердин аз болушу бир нече жумага созулушу мүмкүн же өнөкөт болушу мүмкүн.
