Аныктоо жана тарых. Рецессивдүү тукум куума метгемоглобинемия (RHM) - NADH-цитохром b5 редуктазасынын (cytb5r) жетишсиздигинен улам аутосомдук рецессивдүү метаболизм оорусу. Бул ферментти коддогон ген хромосома колунда 22q13-qter жайгашкан.
Метемоглобин кайдан келет?
Метемоглобинемия (тубаса же пайда болгон) кызыл кан клеткалары (Эритроциттер) метгемоглобинди 1%дан жогорку деңгээлде камтыганда пайда болот. Метемоглобин темирдин кадимки темир форманын ордуна темир формасында болушунан келип чыгат. Бул кыртыштарга кычкылтектин жетишсиздигине алып келет.
Метемоглобин качан пайда болот?
Метемоглобин гемоглобин кычкылданганда темирди кадимки темир [Fe2+] абалында эмес, темир [Fe3+] камтыган кезде пайда кылат. Гемоглобин молекуласындагы темир формасындагы төрт түрдүн бири да кычкылтекти байланыштыра албайт.
Метемоглобин деген эмне, анын мааниси эмнеде?
пигмент, анда геме-темир үч валенттүү формада болот (темир-темир). Бул. пигмент ошондуктан гемоглобин же гемоглобин III деп да аталат. Ошентип. метгемоглобин кычкылданган гемоглобин,бетиндеги окси-гемоглобин.
Бизде метгемоглобин барбы?
Адатта гемоглобин ал кычкылтекти денеңиздин бардык клеткаларына бөлүп чыгарат. Бирок гемоглобиндин метгемоглобин деп аталган өзгөчө бир түрү бар, ал каныңыз аркылуу кычкылтекти ташыйт, бирок аны клеткаларга чыгарбайт.
